A rare case of epithelioid hemangiothelioma of the quadriceps

Hemangioendotelioma is a group of rare vascular tumors with border-line behavior. They may involve internal organs, limbs, bones and soft tissue. The histological variant epitheliod hemangiothelioma is locally aggressive and has metastatic potential. We present a case of a 41-years old woman affected by epitheliod hemangiothelioma of the right quadriceps. The patient complained of localized pain in the anterior region of the right thigh, which started about 3 months earlier during physical exercise. For the increasing size of the lesion, the patient was referred to our Department. On physical examination, the lesion appeared elastic, fixed to the surrounding tissues and painful under pressure. An ultrasound examination revealed a small avascular lesion and a MRI examination showed an oval formation measuring about 18 mm in diameter of nonspecific significance. A surgical removal of the lesion was performed and diagnosis of epithelioid hemangiothelioma was achieved. A complete removal of the quadriceps muscle was then accomplished. In this paper, clinical and oncologic aspects of this rare tumor are discussed KEY WORDS: Epithelioid hemangiothelioma, Lower limbs tumor, Rare tumors.

L’emangioendotelioma è un gruppo di rari tumori vascolari con comportamento border-line. Possono coinvolgere organi interni, arti, ossa e tessuti molli. La variante istologica detta “emangiotelioma epithelioide”, è localmente aggressiva e presenta un potenziale metastatico. In questo case report presentiamo un caso di una donna di 41 anni affetta da emangiotelioma epitelioide al quadricipite destro. La paziente lamentava un dolore localizzato nella regione anteriore della coscia destra, iniziato circa 3 mesi prima durante l’esercizio fisico. Per le dimensioni crescenti della lesione, la paziente è stata indirizzata al nostro Dipartimento. All’esame obiettivo, la lesione appariva elastica, fissa sui tessuti circostanti e dolorosa alla digitopressione. Un esame ecografico ha rivelato una piccola lesione avascolare e un esame RM ha mostrato una formazione ovale di circa 18 mm di diametro di significato non specifico. È stata eseguita una rimozione chirurgica della lesione ed è stata formulata diagnosi di emangiotelioma epitelioide. È stata quindi eseguita una rimozione completa del muscolo quadricipite. In questo lavoro vengono discussi gli aspetti clinici e oncologici di questo raro tumore.